先天性面板缺陷是什麼病?先天性面板缺陷是什麼原因?
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【導讀】:今天新聞裡爆出新生兒出生雙腿透明,家屬和醫生看了甚是覺得可怕,那小編就帶大家瞭解一下,這種罕見病是什麼?先天性面板缺陷是什麼病?先天性面板缺陷是什麼原因?
皮膚髮育不良
皮膚髮育不良(alplasia cutis)又稱先天性面板缺陷(congenital skin defect),為一個或幾個區域內的表皮真皮,有時甚至皮下組織出現先天性缺損。
病理特徵
出生時即有界限清楚的面板缺損,基底粗糙,呈紅色肉芽腫,表現為一個大的厚壁大皰,其頂部很快脫落,頭皮缺損約60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈長形、三角形、星形。缺損創面癒合較慢,可反覆結痂,脫落而歷時數月乃至數年。可伴有其他發育異常,如先天性截肢,多數病人伴發大皰性表皮鬆解症。
先天性面板缺陷是什麼原因?
1.出生時即有界限清楚的面板缺損,基底粗糙,呈紅色肉芽腫,表現為一個大的厚壁大皰,其頂部很快脫落,頭皮缺損約60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈長形、三角形、星形。缺損創面癒合較慢,可反覆結痂,脫落而歷時數月乃至數年。可伴有其他發育異常,如先天性截肢,多數病人伴發大皰性表皮鬆解症。
2.為常染色體顯性或隱性遺傳。亦可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。
3.在嬰兒期注意護理,控制繼發感染,後期可由整形外科予以矯正。可伴有其他發育異常,如先天性截肢,多數病人伴發大皰性表皮鬆解症。
4.缺損創面癒合較慢,可反覆結痂,脫落而歷時數月乃至數年。可伴有其他發育異常,如先天性截肢,多數病人伴發大皰性表皮鬆解症。發病機制還不很清楚。可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。
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