地貧a和b有什麼區別
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地貧a和b有什麼區別,所謂的地貧其實就是地中海貧血症,這種疾病也是屬於遺傳疾病的一種,該疾病發病最高的人羣就是孩子,往往都是由於基因缺陷形成的,以下是地貧a和b有什麼區別。
地貧a和b有什麼區別1
地中海貧血a和b正確的說法是α地中海貧血和β地中海貧血。區別就在於受累的珠蛋白肽鏈是什麼。如果受累的珠蛋白肽鏈是α,就稱之爲α地中海貧血,如果受累的肽鏈是β,就稱之爲β地中海貧血。
地中海貧血不管是α,還是β,都可以再分爲嚴重程度不同的類型:輕型的,中型的和重型的,其中輕型的地中海貧血,對患者的壽命以及日常生活是沒有影響的,但是重型的地中海貧血有可能在患者出生後不久就會死亡。
a地貧也稱爲α地中海貧血,大部分a地中海貧血是由於生成紅細胞的元素a珠蛋白的基因缺失所導致的,少部分a地中海貧血因爲基因的點突變引起的。
b地貧也叫做β地中海貧血,β地中海貧血大部分是由於基因的點突變引起的,少數是因爲基因缺失。地中海貧血主要有α、β、γ、δ幾種類型,β和α地中海貧血比較多見。
地中海貧血又被稱爲球蛋白生成障礙性貧血,是一種遺傳性疾病,它是由珠蛋白基因的缺失或點突變所造成的。組成珠蛋白的肽鏈有4種,按照受累的氨基酸鏈來分類,分爲α、β、δβ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較常見。
大多數α地中海貧血是由於血紅蛋白的α鏈合成減少或α珠蛋白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。β-地中海貧血主要由於基因的點突變造成,少數爲基因缺失。目前沒有根治的措施,主要輸血治療,但長期輸血會引起鐵離子過載,需要去鐵治療。
否則可能導致心力衰竭而死亡。脾臟切除也是重要治療手段。骨髓移植爲目前理想的治療方法,但需找到合適的配型。地中海貧血按照基因缺損等個數來分爲靜止型、輕型、中間型、重型4種。
一般可生存到成年期的爲靜止型、輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反覆感染在幼年期夭折。所以地貧α、β不能說哪個嚴重,嚴重程度取決於基因缺損的程度。
地貧a和b有什麼區別2
地中海貧血的飲食
一、地中海貧血食療方:
健脾養血食療方
1、烏龍大棗湯。取大棗50克,龍眼肉20克,砂仁15克,烏雞1只。加水適量,加油鹽調味,文火燉2小時,食肉飲湯。
2、冬蟲夏草雞。用冬蟲夏草,薏苡仁各30克,當歸10克,烏雞1只。加水適量,加油鹽調味,文水燉2小時,食肉飲湯。
3、阿膠大棗粥。取糯米50克,阿膠10克,大棗8枚,白砂糖適量。阿膠搗碎;將洗淨糯米、大棗共煮粥,快熟時放入阿膠及白砂糖,再煮片刻即可。
4、蟲草燉瘦鴨。用冬蟲夏草6枚,瘦鴨1只。鴨去毛及內臟,洗淨切塊,放入砂鍋內,加人冬蟲夏草及食鹽、蔥、姜等調料,放入適量清水偎燉,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟爛。
5、加味羊骨粥。取羊骨750克,粳米50克,黃芪20克,大棗7枚。羊骨洗淨砸碎,與黃芪、大棗同入砂鍋,用適量清水煎煮,取湯代水與洗淨粳米同煮爲粥,粥快熟時加入適量生薑、蔥白、食鹽攪勻,再煮片刻即可。宜溫熱空腹服用,連用15日爲1療程。
6、花生牛筋粥。用糯米100克,花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗淨切成小塊,與花生米、洗淨糯米共入砂鍋,加清水適量煮粥,至蹄筋爛熟、米開湯調;爲止。宜溫熱空腹眼食,每日服食1次。
7、蜂蜜桑葚膏。取鮮桑葚1000克,蜂蜜25克。桑葚洗淨絞汁,小火熬成稀膏,放人蜂蜜熬至稠厚,冷卻貯藏備用。每日食2次,每次取10--15克以熱水沖服,連服半月爲1療程。
8、紅黑木耳湯。用紅棗10枚、黑木耳10克、高麗菜6克、丹蔘5克。以溫水泡發洗淨,加適量冰糖加水,隔水蒸1小時。分次服用,每日早晚2次。
二、地中海貧血吃哪些食物對身體好:
2、多吃富含優質蛋白質的食物如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等。
三、地中海貧血最好不要吃哪些食物:凡辛辣厚味,過於滋膩,生冷不潔之物,當禁食或少食。
地中海貧血的檢查
鑑別診斷:
1、胎兒水腫:亦可見於Rh或ABO血型不合,HbBart’S電泳區帶爲主要鑑別依據。
2、缺鐵性貧血:此病亦爲小細胞低色素性貧血,但血清鐵降低,與地中海貧血不同。
3、其他Hb病:HbE、HbC等也可出現靶形紅細胞。但此兩者均有電泳異常區帶可資鑑別。δβ海洋性貧血、HbE-β海洋性貧血雙雜合子與純合子-β海洋性貧血的臨牀表現類似,但症狀較輕。遺傳性胎兒Hb持續存在綜合徵的HbF亦升高,但患者無貧血。
4、先天性溶血性貧血:如先天性球形紅細胞增多症或紅細胞酶缺陷等病,可通過紅細胞胎性試驗及酶缺陷檢查而鑑別。
5、獲得性HbH病,併發於紅白血病、不典型慢性粒細胞性白血病、鐵粒幼細胞貧血、急性粒細胞性白血病、骨髓增殖症、再生障礙性貧血、急性淋巴細胞性白血病等,但其a/β肽鏈比值明顯低於遺傳性HbH病的0.3-0.62。
6、HbF和HbA2增高:某些再生障礙性貧血、急性白血病,尤其幼年“慢性粒細胞性白血病’患者的HbH增高,HbZürich和Tocoma等疾病,HbA2亦可增高,應注意鑑別。
診斷要點:
一、出生後不久開始進行性貧血(輕型可無貧血),溶血嚴重時出現黃疸,顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻樑低平、顴骨突出)及肝脾腫大。
二、常有家族史。
三、實驗室檢查
(1)呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不均,可見異形,靶形紅細胞(可有0-66%),網織紅細胞增多。
(2)紅細胞滲透脆性降低。
(3)血紅蛋白分析 重型和中間型b 地中海貧血患者的HbF含量明顯增高,抗鹼血紅蛋白可在40%以上。輕型b 地中海貧血患兒的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎兒水腫綜合徵患兒其HbH與Hb Bart’s的含量分別增高。
四、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬,長骨皮質變薄,以後可見顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。
地中海貧血的預防
由於重型地中海貧血難以治療,長期輸血費用非常高,一般家庭根本承擔不起。而造血幹細胞移植需要有配型合適的供者,患病寶寶的病情卻可能不允許長期等待。因此,對於地中海貧血最有效的預防措施就是防止重型患者的出生。這一點,對地中海貧血高發區的夫妻尤爲重要。
孕前甚至是婚前最好就知道夫妻雙方是否爲地中海貧血患者。首先,夫妻雙方到正規三級甲等醫院做一次地中海貧血篩查,如果篩查結果異常,醫生會建議去當地經過衛生部批准的基因實驗室做基因檢測以確診,只要抽一點兒靜脈血就可以了。
如果最後夫妻雙方或一方被檢測出患有地中海貧血,醫生會告知生育寶寶可能的後果,此時需要慎重考慮,再決定是否生寶寶。
夫妻雙方或一方是患者,而妻子已經懷孕,就需要對寶寶進行必要的監測。這項監測要在衛生部批准的具有產前診斷資格的醫院進行。如果檢查的結果表明寶寶的基因正常或是屬於輕型地中海貧血,就可安心地繼續懷孕生產了。
寶寶如爲Hb Bart’s 胎兒水腫綜合徵(最嚴重的α 地中海貧血)患者,在孕中期以後,可通過超聲波檢查發現。如果寶寶是重型β 地中海貧血患者,則超聲波檢查往往不會表現出異常,必須及早做寶寶的基因檢查。當確診寶寶爲重症時,醫生會建議準媽媽終止妊娠,防止重症寶寶出生。
地貧a和b有什麼區別3
地中海貧血是什麼
地中海貧血是什麼?地中海貧血是一組由於珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或者不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變的.常染色體不完全顯性遺傳病。珠蛋白是具有攜帶氧能力的蛋白質。在人體內存在於血液中的血紅蛋白和肌肉中的肌紅蛋白中,一旦珠蛋白含量減少或者功能障礙,都會導致身體組織供氧不足,發生貧血症狀。
地中海貧血症狀
輕型地中海貧血症常見於遺傳型爲雜合子的基因型,輕型地中海貧血的特點是症狀不明顯,患者無症狀或有輕度貧血,β地中海貧血可伴有輕度的脾腫大,α地中海貧血形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅細胞滲透脆性降低。輕型的地中海貧血常在患者體檢時才發現。
重型β地中海貧血患兒出生時無症狀,3-12個月開始發病,面色蒼白,肝脾大,語法不良,多伴有輕度黃疸;表現爲頭顱變大、額部隆起、鼻樑塌陷、兩眼距增寬,形成特殊的地中海貧血面容。重型α地中海貧血由於基因缺陷導致紅細胞壽命縮短,常導致胎兒在30-40周時發生流產、死胎或早夭,胎兒呈現中毒貧血、黃疸、水腫、肝脾腫大等症狀。
地中海貧血能治癒嗎
地中海貧血能治癒嗎?地中海貧血主要以預防爲主,輕型無症狀可不用治療,重型地中海貧血要進行造血幹細胞移植,若不進行造血幹細胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內,進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。並且造血幹細胞移植也存在相當大的危險性。
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產,終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血,則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧可採取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血症遺傳嗎
輕型地貧攜帶者同正常人婚配,其後代有 50%的機會成爲輕型地貧攜帶者。靜止型地貧與輕型地貧婚配,有 1 /4機會生出地中海貧血患兒。
如果如果夫妻爲同型地貧基因攜帶者,每次懷孕,胎兒有1/4的機會爲正常,1/2的機會爲基因攜帶者,另1/4的機會爲重型地中海型貧血患者,而如果夫妻雙方攜帶的是不同型的地貧基因,或者只有一方攜帶地貧基因,所生的孩子不會得地中海貧血。
地中海貧血基因
正常人血紅蛋白中的珠蛋白含有四種肽鏈,即α、β、γ、δ。這四種肽鏈組合成三種血紅蛋白,當遺傳缺陷時,珠蛋白基因缺失或點突變,珠蛋白合成障礙,從而出現慢性溶血性貧血。根據肽鏈合成障礙的不同,地中海貧血可分爲α、β、γ和δ等分型,但一般以α和β最爲多見。
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