血友病如何治療
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替代療法
是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發性出血,外傷或手術時纔出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。
1、輸血漿爲輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大,其應用受到限制。
2、冷沉澱物冰凍(-20℃)冷沉澱製劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均爲100U,可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。
3、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑爲凍乾製品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短,必須每12h補充1次,以維持較高因子水平,控制出血。
4、凝血酶原複合物(PPSB)每瓶200U,相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用於血友病B。
5、重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒污染,藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用於臨牀,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。
DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射後可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。
一般止血治療
如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
藥物治療
療效低於凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。
家庭治療
家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外,還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。
外科治療
有關節出血者應在替代治療的同時,進行固定及理療等處理。對反覆關節出血而致關節強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關節成型或人工關節置換術。
其他治療
如通過不同的基因療法,使患者體內表達足量的凝血因子等,目前這些方法尚處於臨牀試驗階段,還沒有完全用於臨牀。
局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口,加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改爲熱敷。
血友病的治療藥物
氨甲環酸片
功能主治:主要用於急性或慢性、侷限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。彌散性血管內凝血所致的繼發性高纖溶狀態,在未肝素化前,慎用本品。
血寧膠囊
功能主治:止血。用於血友病,血小板減少性紫症及其他內臟出血症。
血寧糖漿
功能主治:爲止血藥。用於血友病,血小板減少症,紫癜,鼻衄,齒齦出血等症。
氨甲環酸片
功能主治:主要用於急性或慢性、侷限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。彌散性血管內凝血所致的繼發性高纖溶狀態,在未肝素化前,慎用本品。
人凝血因子VIII
功能主治:對缺乏人凝因血子Ⅷ所致的凝血機能障礙具有糾正作用,主要用於防治甲型血友病和獲得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症狀及這類病人的手術出血治療。
氨甲環酸注射液
功能主治:主要用於急性或慢性、侷限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。彌散性血管內凝血所致的繼發性高纖溶狀態,在未肝素化前,一般不用本品。
血寧片
功能主治:止血。用於血友病、血小板減少性紫癜症及其他內臟出血症。
替代治療的不良反應
1、肝炎見於40%~50%經常使用血製品者,轉氨酶可持續升高,肝功能異常佔50%以上,尤其是兒童患者;現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U,3/周,共6個月。
2、溶血FⅧ濃縮劑製備於大量混合血漿中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素,大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者,常發生溶血反應,程度與劑量有關;血友病患者多次輸血,血清中結合珠蛋白降低,此與患者體內存在的慢性亞臨牀型溶血有關。
3、獲得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴重併發症,返期死亡率40%,遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅,減少因輸注血漿所致的AIDS病。
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