小兒慢性充血性脾腫大應該如何治療?
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(一)治療
以脾功能亢進爲主的病例,脾切除後常得到良好效果,短期內血象迅速正常,終獲痊癒。以門靜脈高壓爲主的病例,須同時施脾腎靜脈吻合術。以肝硬變爲主的病例,由於肝細胞已有嚴重損害,手術治療並無裨益,應採取支持療法,高蛋白、高糖類膳食,多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效,必要時給以輸血,若同時伴有出血傾向者,以輸新鮮血爲宜。腹水明顯者用利尿劑。對食道靜脈曲張者,可由靜脈注入加壓素0.1~0.2U/min,能使內臟的動脈及肝動脈收縮,從而暫時減低門脈壓使出血停止。
1.脾切除手術:本病出現較重的脾功能亢進現象時,應考慮脾切除手術。手術後的預後依照梗阻的部位及手術方法而不同。如梗阻在脾靜脈,切除後效果較好,可獲痊癒。以肝內或門靜脈病變爲主的病例,切脾後仍可能出血,但可減輕脾功能亢進現象。
2.分流術:爲了減輕門靜脈高壓症,尤其肝外型門靜脈高壓症並有食管靜脈曲張者應予以外科手術治療。將壓力高的門靜脈血流,直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統(門體靜脈分流術),實爲一種有效降低門靜脈壓力的方法。本病早期肝功能正常,如果手術分流成功,臨牀即獲痊癒。分流手術指徵:
(1)年齡:小兒年齡在6歲以上,吻合血管直徑最好在0.6cm以上。
(2)一般狀態:小兒一般狀態良好,血漿蛋白總量在6g以上,白蛋白在3g以上者。
(3)病史:病史中有2次以上出血者,或1次出血並脾大,脾功能亢進者。
(4)有明顯食管靜脈曲張:患兒雖無嘔血史,但檢查有明顯食管靜脈曲張者。近年來由於顯微外科的發展,小口徑的血管吻合成功率有明顯增加,嬰幼兒時分流術亦有成功的報道。肝內型門靜脈高壓症行分流術後效果不如肝外型好。門-體循環分流術後,一些有害物質可不經肝臟解毒直接進入體循環,使肝性腦病發生率增加。
3.保守療法
(1)肝硬化患者:在手術成功後可不再大嘔血,但肝功能一般繼續減退,預後不好。如果肝硬化已經發展到肝細胞嚴重損害,出現腹水或黃疸,則從遠期效果着想,脾切除無實際治療價值,可採取保守療法。
(2)食管靜脈曲張:關於食管靜脈曲張的治療,對急性食管靜脈曲張破裂出血者,不宜行急症手術,採取保守療法使用止血藥物。可由靜脈注入加壓素(vasopressin,pitressin)0.1~0.2U/min,能使內臟的動脈及肝動脈收縮,從而暫時減低門靜脈壓,使出血停止。其副作用爲高血壓,循環擴容及低鈉血癥。
(二)預後
肝功能正常,如果手術分流成功,臨牀即獲痊癒。肝硬化患者,預後不好。本病徵預後多呈慢性過程,最終結局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、嚴重肝功能衰竭或繼發感染而死亡,有晚期病人經脾切後亦有治癒的機會,少數病人,病程進展快,1~2年內迅速進入晚期。
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